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?近日，有數(shù)名馬凡綜合征患者來(lái)我院就診并接受住院治療。很多人對(duì)馬凡綜合征很陌生，下面簡(jiǎn)單介紹一下：馬凡氏綜合征（marfan’s?syndrome）又名蜘蛛指（趾）綜合征，屬于一種先天性遺傳性結(jié)締組織疾病，為常染色體顯性遺傳，有家族史。主要表現(xiàn)為骨骼、眼和心血管系統(tǒng)受累。心血管方面表現(xiàn)為大動(dòng)脈中層彈力纖維發(fā)育不全，主動(dòng)脈或腹總主動(dòng)脈擴(kuò)張，形成主動(dòng)脈瘤或腹總主動(dòng)脈瘤。主動(dòng)脈擴(kuò)張到一定程度以后，將造成主動(dòng)脈大破裂死亡。發(fā)病率約0.04‰～0.1‰。而在眼方面主要表現(xiàn)主要有晶體狀脫位或半脫位、高度近視、白內(nèi)障、視網(wǎng)膜剝離、虹膜震顫等。男性多于女性。???
?患者高某，左眼視力下降四十余年，右眼視力下降半年余。???
?眼部查體：雙眼晶體混濁，左眼晶體脫位。???
?輔助檢查：角膜曲率：雙眼角膜曲率K值約38D，反映角膜扁平。??
眼軸:右眼30.23mm，左眼23.56mm。右眼眼軸為高度近視眼軸。??
B超提示：玻璃體混濁（雙眼）?高度近視、后鞏膜葡萄腫（右眼）?視網(wǎng)膜脫離（左眼）。??
UBM提示：右眼晶體向顳上偏移，左眼因晶體脫位明顯所以沒(méi)有做UBM檢查。??
結(jié)合其他系統(tǒng)檢查結(jié)果，該患者可以確診為馬凡綜合征。??
因?yàn)樽笱畚茨芗皶r(shí)診治，所以已經(jīng)錯(cuò)過(guò)了手術(shù)的最好時(shí)機(jī)。馬凡綜合征患者并不多見(jiàn)，眼部的病變往往容易被忽略，所以一定要及時(shí)就醫(yī)檢查。臨床工作中應(yīng)高度重視無(wú)誘因晶狀體脫位患者的全身癥狀，并對(duì)馬凡綜合征患者關(guān)注其眼部表現(xiàn)，根據(jù)不同體征采取不同術(shù)式，盡早治療。

裂隙燈照相顯示晶體脫位

B超提示高度近視，后鞏膜葡萄腫

B超顯示全網(wǎng)脫

??????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????? 山東省眼科醫(yī)院特診室??? 王姝婷

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